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心肌受基因突變影響致纖維化
發佈日期 : 2019-01-03

倫建成醫生希望公眾知道除成人外,小朋友亦可捐出器

【本報港聞部報道】瑪麗醫院兒童心臟科顧問醫生倫建成指出,有限制性心肌病(Restrictive Cardiomyopathy)成因是心肌受基因突變影響而纖維化,心室不能舒張,除換心外不能根治,而此病較罕見,他過去30多年只遇過5至6宗此類個案。不過,本港心臟移植個案數字偏低,2016年至2018年的三年間,分別只有12、13、17宗心臟移植,而除智愷外,目前還有一名15歲少年及一名46歲男子亦需要換心保命。


目前還有2男子等候換心


倫建成表示,有限制性心肌病與PRKAG2基因突變的致病機制有關,病發前健康狀況良好無徵狀,而此病僅佔整體心肌病的2%至5%。他又表示,有限制性心肌病不同於擴張性心肌病,此病是基因突變影響心室肌肉而變得纖維化,令心室不能舒張,同時血壓不足,不能正常泵血,在心房或其他器官出現血液積聚情況。他指出,未計及小智愷,現時只得一位6歲病童仍然生還,而自己從事醫學工作30多年來,亦只遇到5至6宗此病的個案。


他又指出,有限制性心肌病沒有藥物可以根治,只能以阿士匹靈等藥物控制病人供血情況,而18歲以下的心肌病病人中,除小智愷外,還有一位15歲病人正等待換心,18歲以上的則有一名46歲的病人,該病人是早前傳媒有報道的好爸爸甘明光,他心臟嚴重衰竭,現要依賴人工心臟維持生命。


至於小智愷,需要體重8至15公斤的年幼捐心者,外國雖然有成功移植個案,但本港至今則未曾有如此年紀小的換心個案,但指出有任何可能性都會盡力嘗試。


 

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