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心肌受基因突变影响致纤维化
发佈日期 : 2019-01-03

伦建成医生希望公众知道除成人外,小朋友亦可捐出器

【本报港闻部报道】玛丽医院儿童心脏科顾问医生伦建成指出,有限制性心肌病(Restrictive Cardiomyopathy)成因是心肌受基因突变影响而纤维化,心室不能舒张,除换心外不能根治,而此病较罕见,他过去30多年只遇过5至6宗此类个案。不过,本港心脏移植个案数字偏低,2016年至2018年的三年间,分别只有12、13、17宗心脏移植,而除智恺外,目前还有一名15岁少年及一名46岁男子亦需要换心保命。


目前还有2男子等候换心


伦建成表示,有限制性心肌病与PRKAG2基因突变的致病机制有关,病发前健康状况良好无徵状,而此病仅佔整体心肌病的2%至5%。他又表示,有限制性心肌病不同于扩张性心肌病,此病是基因突变影响心室肌肉而变得纤维化,令心室不能舒张,同时血压不足,不能正常泵血,在心房或其他器官出现血液积聚情况。他指出,未计及小智恺,现时只得一位6岁病童仍然生还,而自己从事医学工作30多年来,亦只遇到5至6宗此病的个案。


他又指出,有限制性心肌病没有药物可以根治,只能以阿士匹灵等药物控制病人供血情况,而18岁以下的心肌病病人中,除小智恺外,还有一位15岁病人正等待换心,18岁以上的则有一名46岁的病人,该病人是早前传媒有报道的好爸爸甘明光,他心脏严重衰竭,现要依赖人工心脏维持生命。


至于小智恺,需要体重8至15公斤的年幼捐心者,外国虽然有成功移植个案,但本港至今则未曾有如此年纪小的换心个案,但指出有任何可能性都会尽力尝试。


 

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